浅议脊椎骨骺发育不良案辨治
摘要： 脊椎骨骺发育不良是一种少见的脊柱发育障碍的X连锁隐性遗传性疾病,目前尚无有效的治疗方法,而只能以预防为主[13],导师宋立群教授运用中医药理论辨证论治,取效满意,报告如下。
关键词： 脊椎骨骺发育不良;痿证/中医药疗法;医案
1 病案举例
谷某,女,19岁,于2006年12月19日初诊。该患自6岁发现双手指间关节增粗呈梭形,无疼痛及压痛,步态异常,轻度鸭步。于哈尔滨某医院诊断为肾小管性酸中毒,口服枸橼酸钾钠无明显疗效。之后3年病情逐渐加重,至9岁在北京某大医院确诊为脊椎骨骺发育不良(晚发型)。后病情发展,继发股骨头坏死,于2005年行髋关节置换术。现全身肌肉萎缩,肌力减退,行走困难,脊痛,脊柱侧弯。诊见:四肢痿软无力,行走困难,腰脊酸软疼痛,月经不调,不能久立,食少纳呆,神疲乏力,动则气短,舌暗苔白,脉沉弱。X线示:多发指指关节肥大,前端增宽,腕关节骨性关节面致密,椎体扁平,前缘变扁,中后部隆起,椎体后缘凹陷,双膝退行性骨关节病。中医诊断:痿证,证属脾肾两虚型;西医诊断:脊椎骨骺发育不良(晚发型)。
2 体会
脊柱骨骺发育不良,根据其症状与中医的“痿证”“五迟”“五软”“腰痛”等病证有关。《素问·生气通天论》云:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”又据五脏所主,提出了“痿辟足”“脉痿”“筋痿”“肉痿”“骨痿”的命名和分类。本病病证常常涉及诸脏,而不局限于一经一脏。痿证与脾胃亏虚密切相关。不论起病急缓,多由脾胃虚损引起,如《医宗必读·痿》云:“阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵;宗筋纵则带脉不能收引,故足痿不用”。肺之津液来源于脾胃,津液充足则肺气布散周身,气布血行,四末得润;肝藏血主筋,经言:“食气入胃,散精于肝,淫气于筋”,可见筋之屈伸运动须得后天水谷精微之濡养;肾藏精主骨生髓,赖脾胃生化,肾气得旺,骨髓方充,人之活动方能灵转;心藏神主脉,水谷之气洒陈于下,输布于上,心气旺则神气在,神气达于四末,则足能步,掌能握,指能摄。故五脏虽皆能使人痿,但脾胃为之根本,故《素问·痿论》提出的“治痿独取阳明”之说得到历代医家的推崇,并将其作为治痿的根本大法[46]。
本病例辨证属脾肾两虚型,患者先天禀赋不足,肾髓亏虚,肢体、筋骨、肌肉失于濡养,则出现肌肉萎缩无力。先天之精不能滋养脾胃,则脾胃虚弱,中气受损,受纳运化功能失常,津液精血生化之源不足,肌肉筋脉失养,则肢体痿软。法当健脾益肾,除湿通络。方拟补中益气汤合加味金刚丸加减治之。补中益气汤出自《脾胃论》,为补气升阳,甘温除热的代表方,加味金刚丸出自《医宗金鉴》,为痿证筋骨痿软而设。
肾为先天之本,脾为后天之本,二者相互滋养,相互为用,共同维持机体正常生理功能。故本病例将“滋水培土”作为治痿之法,通过调整肾与脾胃生理功能,补其虚损而疗疾。《内经》云:“足受血而能步”,阳明为多气多血之经,脾为后天生化之源,又主四肢肌肉,若脾胃不健,生化不足,血气难充,足何以能步?故“治痿独取阳明”为治痿之根。痿之成病,筋弛而肉痿,若湿浊稽留经脉,血气难至,故肢体不得血气之荣养而渐消成痿。故痿证多沉痼难治,利湿化浊为治痿不可忽视的一个重要环节,血气欲荣四肢,必由经脉输布,经脉不畅,血气难达四肢,故疏通经络为治痿之枢。盖痿证之成,必筋骨痿软,非强筋健骨而不能复,此亦为治痿之本。
晚发型脊椎骨骺发育不良是少见的脊柱发育障碍引起的短躯干性侏儒,智力正常,头颅面部无畸性,属X连锁隐性遗传性疾病,发病率2/1 000 000,是一种进行性不可逆的疾病,目前尚无有效的治疗方法,只能以预防为主,中医从整体观念和辨证论治入手,辨证精确,用药恰当,故能取得较满意的效果。
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