脑垂体瘤：激素“调控中心”的病变

　　任祖渊 北京协和医院神经外科教授、博士生导师　中华神经外科学会常委　北京市神经外科学会副主任委员　世界神经外科联合会委员 

　他，从小就比别的小朋友长得快，才１６岁就已经长到快两米高，饭量也特别大。父母倒是挺高兴，以为是自己的小孩发育得好。后来听从别人的劝说到医院进行检查，才知道孩子原来是得了病。

　她，是一位１８岁的妙龄少女，尚未到谈婚论嫁的年龄，却出现了难以启齿的病症：乳房泌乳，而且月经也没有了，这本来是妊娠期妇女才有的现象，怎会出现在她的身上呢？

　离休后的他，一身轻松安享天年，两年前视力开始下降，以为眼睛有了什么毛病，从此开始辗转于各大医院的眼科门诊，可查来查去也查不出个结果来。如今，左眼已近失明。

　……　……

　说来难以置信，这些貌似毫不相干的症状的最后检查结果却是由同一种病——脑垂体瘤所引起的。为什么一种病的表现会如此复杂，怎么才能控制病程的进展呢？听闻在垂体瘤诊治上颇有造诣的任祖渊教授来穗授课，笔者便冒昧前往采访。任教授和蔼可亲，初次见面，便欣然接受了笔者的访问。

　脑垂体：“一人之下，众人之上”

　垂体是一个怎样的器官，在人体中起什么作用？不少读者对此并不太清楚，于是笔者以这一问题作为采访的开始。

　“脑垂体位于颅底蝶鞍垂体窝内，由神经垂体和腺垂体两部分组成，其正常大小不到一个立方厘米。”任教授向笔者介绍道。

　这么小！实在难以想像，垂体瘤患者千变万化的症状竟是这个小小的器官出了毛病而产生的。

　“别看它小，它的作用可大着呢。”任教授笑着说道。接着，他为笔者介绍了垂体的功能。

　原来，垂体是一个非常重要的神经内分泌器官。其腺垂体内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，支配和调节全身生理活动。这些激素主要有促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、卵泡刺激素和黄体生成素、泌乳素、生长激素、促黑色素等。分别作用于肾上腺、甲状腺和性腺如卵巢、睾丸等内分泌器官，以控制它们各自激素的分泌，并由此对人体的代谢、生长、发育和生殖起着重要作用。

　“垂体通过分泌各种促激素控制着一群内分泌腺体，可以说是这些内分泌腺体的调节指挥中心。不过，垂体并非内分泌系统的最高指挥，它还有一个上级叫下丘脑，垂体各种激素分泌的多少还得由下丘脑调节控制。”任教授风趣地说道，“可以说，垂体是‘一人之下，众人之上’吧。正常情况下，垂体分泌激素受下丘脑控制，但垂体若长了肿瘤可能就不一样了，瘤细胞可以不听指挥，自作主张分泌各种激素，造成内分泌紊乱，引发多种症状。垂体瘤是一种良性肿瘤，由于性激素类药物应用和环境变化等因素，导致垂体瘤患者增多；同时也由于ＣＴ应用和内分泌诊断技术的提高，使得垂体瘤易被检出。”

　垂体瘤，症状表现形形色色

　“任教授，那么垂体瘤的症状表现都是因为激素分泌功能紊乱所造成的吧？”刚才任教授的一番述说，让笔者认识到垂体是一个重要的神经内分泌器官，并由此提出了这样一个猜测。

　“并非完全如此，有的垂体瘤长得很大，可引起颅内占位性改变，压迫周围的脑组织和神经，从而引起症状。”接着，任教授详细讲述了垂体瘤的分类及其主要表现：

　“垂体瘤根据激素功能分类，分为无功能性肿瘤、生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质腺瘤、促甲状腺瘤、促性腺瘤等六大类。常见的有四种类型。第一种是无功能性的，这种肿瘤本身不分泌激素，其主要症状由压迫邻近组织（包括神经、血管、脑组织等）引起，如肿瘤离视神经近，压迫视神经、视交叉，可造成视力模糊、视力减退、视野缺损等，时间长了可造成视神经萎缩而失明。如压迫或侵袭海绵窦，可出现颅神经麻痹等。第二种是生长激素腺瘤，由于分泌生长激素过多，青春期前发病表现为巨人症，青春期后发病则出现肢端肥大症。第三种是泌乳素腺瘤，此类患者外表上没有什么特征，因泌乳素分泌过多而出现女性闭经泌乳，男性乳房发育、性腺功能低下等症状。第四种是促肾上腺皮质腺瘤，患者表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮，女性可出现长胡须等症状，有的患者还会在腹部、大腿等处出现类似妊娠纹的紫纹表现。此外，根据瘤体的大小还可分为微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤等。”

　“如此看来，垂体瘤的内分泌症状都是因为激素分泌亢进引起的了？”笔者插了一句。

　任教授说：“不一定，功能性垂体腺瘤有功能亢进的特征，但肿瘤大了压迫其它垂体组织，此扬彼抑，也可造成功能低下等症状。有些无功能性瘤本身不分泌激素，但因其压迫了垂体的其它功能部分，造成该部分分泌功能的障碍，引起相关激素分泌过少，出现功能低下。” 

　看来，我们低估了垂体瘤的表现了。垂体瘤临床表现的多样性，给医生们做出正确诊断带来了很大的困难：往往闭经泌乳的患者看妇科，视力下降的看眼科，男性性功能低下的看泌尿科，这样非但久治无效，还会拖延病情。

　鉴于此，任教授向患者提出忠告：“当出现上述症状时，千万要提防垂体瘤的可能性。有些患者对于自己的病变掉以轻心，有些性功能低下患者对自己的症状羞于启齿，这些都是阻碍垂体瘤得以早期发现的原因。一般来讲，可以通过ＣＴ、磁共振，结合内分泌检查来发现。” 

　治疗方法：手术仍是首选

　对于已确诊为垂体瘤的患者，最关心的莫过于该如何治疗了。那么，目前垂体瘤的治疗方法有哪几种，效果又如何呢？

　任教授说：“总的来讲，垂体瘤有手术治疗、放射治疗和药物治疗，其中手术治疗是首选，药物、放疗、伽玛刀等作为辅助治疗。

　“目前的手术方式有显微外科垂体瘤切除术，即可以不开颅，手术切口从鼻子或嘴巴进入，但无论从何处进入，都会经过蝶窦（蝶窦正好位于垂体前方），所以这种手术方式也称经蝶手术。这种术式比起开颅手术，具有创伤和危险性小、恢复快、治愈率高等优点，对微腺瘤和非侵袭性垂体瘤治愈率可达９０％。尤其值得一提的是，这种手术方式对颅面结构损伤小，病人无须太担心术后会破相。患者在做完手术后，旁人往往会觉得不可思议：那么大的脑瘤，在哪儿开了刀居然看不出来！经蝶手术在有条件的医院已成为首选治疗术式。不过，这种经蝶手术的方式对治疗设备及医生的操作技能要求较高，不是每个医院的脑外科都能做得下来的。

　“另外一种是传统的开颅手术，也就是将前额的头皮切开，掀开颅盖骨，经大脑前额叶底面或大脑纵裂，再行垂体瘤切除术。对于少数巨大侵袭性垂体瘤需要分期手术，既需经蝶手术又需开颅手术，还需辅助治疗。”

　冷静面对伽玛刀热

　虽然现代的手术治疗已经成熟，但随着现代放射外科的迅猛发展，出现了如伽玛刀、Ｘ刀等新型放射治疗方式，这使不少患者仍然心存疑虑，同时也寄希望于这些新型的放射治疗方式。

　对此，任教授提出了自己的见解：“客观地说，这些治疗方式对某些垂体瘤确实有一定效果。但须要强调的一点是，必须掌握好适应症。一旦垂体瘤组织挤压或侵袭了正常垂体组织，磁共振成像难以区分两者，照射时不可避免会影响到垂体组织及其功能。而且，伽玛刀也并非真正‘无创’，毕竟它是一次性的大量伽玛射线照射，且作用时间长达数年。虽然它可以较精确地计算出磁共振成像肿瘤影上的剂量及周围正常组织的剂量，但也会好坏不分，导致射线多了产生副作用，少了疗效差。伽玛刀治疗还有一个原则，就是要保护邻近的重要组织结构如视神经等，一般以离开视神经、视交叉３～５个毫米为宜。总的来说，放射治疗确实有一定疗效，但主要是辅助性的。”

　药物治疗，终身服用

　药物是治疗垂体瘤的另一重要方法，效果如何呢？

　任教授说：“垂体泌乳素腺瘤，可以用溴隐亭等药物进行治疗。这些药对多数该型患者有效，不过这只是一种治标不治本的治疗方法，肿瘤缩小有限。而且需要长期吃药甚至一辈子吃药，不吃就会复发，这给患者造成了很大的经济负担。长期用药还会使垂体瘤硬化，给手术治疗带来困难。另外，溴隐亭还有一定的胃肠道反应。这些都是不利的方面。所以治疗原则应该是这样的：愿意手术的还是首选做手术，如果病人有顾虑，没有信心，实在不愿意手术的可服药观察。对于生长激素腺瘤，可用生长抑素来治疗。但生长抑素价格更为昂贵，亦只治标不治本。对于其它类型的垂体瘤，目前则没有相应的药物能够治疗。”

　泌乳素腺瘤患者主要症状是泌乳闭经，可导致不孕，采用溴隐亭治疗后，是不是就能恢复生育能力了呢？如果能怀孕，那么怀孕期间又应该注意些什么呢？

　对此，任教授肯定地告诉我们，用药后如果效果好，是可以恢复生育能力的，而且病人可以生了孩子后再做手术。但是，如果女性患者在怀孕期间肿瘤继续长大，这种情况就须要密切观察，如肿瘤大到压迫视神经或出现其它严重压迫症状，那就要考虑做引产或垂体手术，不要等到视力严重恶化乃至眼睛瞎了再手术。若视力等方面都还好，可以保胎，等分娩完再考虑手术问题。